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Joan Kingsford氏は、夫が彼の溶接工場で最初によろめくのを見た瞬間から、彼女は2つのことを望んだ。彼の回復と、何が彼を病気にしたのか知ることである。

彼女はどちらも得ることがなかった。Alvin Kingsford氏(72)は最近亡くなったが、脳の致命的な消耗性疾患である、特発性のヤコブ病が疑われた。この病気は、検死によってのみ最終的に診断されるが、検死は行われなかった。

州連邦厚生省職員は今年、アイダホで特発性のCJDが疑われたケースが9件報告され、その真相を探ろうとしている。CJDは狂牛病に感染した牛肉を食べることによって引き起こされ、1990年代から、イギリスやヨーロッパ大陸で少なくとも180人が死亡している。

「アイダホ州で非常に明確なことが1つあります。それは、これまでの年に報告された数よりも多いということです」と、連邦の疾病対策センターのCJDの専門家であるErmias Belay博士は話す。「今までのところ、調査ではこれらのケースで共通しているような、どんな曝露も発見されていません」

通常、特発性CJDは毎年100万人に約1人しか発生していない。アメリカでは平均1年当たりちょうど300件、アイダホでは1年に1件以上発生している。過去20年以上、アイダホで1年に最も多く報告されたケースは、3件だった。

今年までは。

2005年に、これまで報告された疑わしい9件のケースのうち、3件が神経系の感染症に対する検査で陽性だった。この致命的な病気が実際に特発性CJDかどうかはっきりさせるために、より多くの検査を行うかは未定である。4人の犠牲者と思われる人たちは検死せずに埋葬された。2人の疑似患者は検査で陰性と出た。

それでも、州連邦の厚生省職員は、アイダホのケースをまだ「クラスター」と呼ぶまでには至っておらず、検死を行った犠牲者の最終検査結果を待っているところである。

調査官がこの診断（検死）を突き止めるのに最も良いツールは、時々得るのが難しいと、アイダホ保健福祉局のTom Shanahan氏は話す。

病理学者はしばしばこの方法を実行するのに気が進まない。検死の費用は高く、いくつかの家族は賛成にしぶると職員は言う。

Joan Kingsford氏は、自分の夫を検死して欲しかったが、その地域の葬儀屋も、脳が開かれて空洞になったAlvin氏の身体を扱うことに同意しないだろう。彼らは奇病がうつることを恐れるだろうと、Kingsford氏は話した。

結局、彼女は、検死をせずに、伝統的な葬儀を行う方を選んだ。

もし検死が行われたら「彼が亡くなる1週間前に、葬儀場は血液を取り出さないだろうと言いました」と、彼女は話した。「彼らは、ただ彼に防腐剤を塗って保存できるようにするだけで、3日以内に葬儀を行わなければならないと私に話しました」

CJDは主に、感染した脳や脊髄で見つかった奇形のプリオンから伝染すると、Belay氏は話した。標準的な消毒方法では感染の危険性を排除しない。世界保健機関によると、代わりに器具を1時間以上化学溶液に浸してから加熱しなければならない。

ミイラにする化学物質や設備のメーカーであるドッジ・カンパニーのオレゴン州ビーバートンをベースにした、地方販売員のLarry Whitaker氏は、CJDに感染した遺体の安全な取り扱いのワークショップをクライアントに提供する。

「脳を取り除くことは、非常にリスクがあります」と、Whitaker氏は言う。「かつて火葬が考えられている以上にもっと穏やかでなければならないと思います」死体仮置場での手順（防腐剤を塗って保存できるようにすることを含む）は、特別な注意が払われる限り、CJDの犠牲者の遺体に手をつけずに安全に行うことができるが、世界保健機関は、検死を行った患者をミイラにすることを勧めない。

モルモン教会のメンバーであるJoan Kingsford氏の教会は火葬を断念させる。 彼女が予想した以上に早く彼女の夫の遺体について決心をするようにと口をはさまれた。

「彼に起きた問題が何だったのかわかるまでに2ヵ月半かかりました。そして、その時までに、彼は入院していました」と、彼女は話した。「検死を行うことができたら良かったのにと思います。なぜなら、人々がこのことについて知る必要があると考えるからです」

「私たちはアイダホ州に問題があるのは確実だと思います」と、彼女は付け加えた。
（Associated Press - 10月17日）